1957年9月21日生まれ。兄のジョエルと友に映画制作を行っている。ジョエルと同様、マサチューセッツ州のバード大学サイモンズロック校を卒業。その後、プリンストン大学で哲学を学んだ後、サム・ライミ監督の『死霊のはらわた』(81年)で編集助手を担当。その後、兄ジョエルと友に『ブラッド・シンプル』(84年)を制作し注目を浴びる。『バートン・フィンク』(91年)でカンヌ国際映画祭最高賞パルム・ドール、監督賞、男優賞(ジョン・タートゥーロ)を受賞し、史上初の3冠に輝く。また『バーバー』(01年)では同映画祭で監督賞を受賞。『ファーゴ』(96年)でアカデミー賞脚本賞、『ノーカントリー』(07年)で同賞の作品賞・監督賞・脚色賞を受賞。その他の作品は『ビッグ・リボウスキ』(98年)、『オー・ブラザー!』(00年)、『インサイド・ルーウィン・デイヴィス 名もなき男の歌』(13年)など。
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